GnRHa联合rhGH治疗婴幼儿灰结节错构瘤1例并文献复习

王增敏,韩金燕,李桂梅

收稿日期:2021-11-04发布日期:2022-01-25
通讯作者:李桂梅. E-mail:liguimei2013@126.com

GnRHa in combination with rhGH in the treatment of an infantile hypothalamic hamartoma and literature review

WANG Zengmin, HAN Jinyan, LI Guimei

Department of Pediatrics, Shandong Provincial Hospital Affiliated to Shandong First Medical University, Jinan 250021, Shandong, China

Received:2021-11-04Published:2022-01-25

摘要/Abstract

摘要： 目的 探讨继发于灰结节错构瘤的儿童中枢性性早熟治疗策略及结局。 方法 回顾分析1例婴儿期以阴道流血伴乳房发育发病,确诊为灰结节错构瘤的病例临床资料,并以“下丘脑/灰结节错构瘤”“hypothalamic hamartoma”为检索词,检索并复习相关文献。 结果 女性患儿,生后4月龄出现间断阴道流血伴乳房发育,就诊时年龄3岁11个月,确诊为“中枢性性早熟、灰结节错构瘤”。应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗1年,身高增长不理想,预测成年身高受损明显,联合重组人生长激素(rhGH)治疗,治疗3.5年后(8岁6个月)停药,停药后1年左右恢复规律月经,停药2年(年龄10岁7个月)测身高164.8 cm,超过遗传靶身高,复查性激素正常,未见不良反应,垂体MRI显示瘤体未见体积及位置改变。 结论 灰结节错构瘤所致中枢性性早熟可在婴儿期发病,需与小青春期鉴别,治疗首选GnRHa,效果较好,成年身高受损严重可联合rhGH治疗,安全有效。


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