纤毛是由基体（来源于中心粒）顶端延伸而出的，突出于细胞表面的基于微管的毛发状细胞器，具有运动和/或信号传导功能，调控动物的生殖、发育与感知。纤毛的形成依赖于一种纤毛特有的被称为纤毛内转运(Intraflagellar Transport, IFT)的运输系统。IFT复合体沿着纤毛的轴丝双向运动，运输纤毛形成和维持所需要的物质。纤毛结构或功能缺陷可导致多种人类遗传疾病，目前将这些疾病统称为纤毛病。Hydrolethalus 综合症是一种围生期致死性胎儿畸形纤毛病，症状包括颅面畸形、肢体畸形、中枢神经系统等多种器官发育异常，由HYLS-1 (Hydrolethalus Syndrome 1)基因突变所致。已报道HYLS1是一个中心粒蛋白，特异性的调控纤毛发生，但具体调控机制仍不清楚。
由于纤毛结构或功能缺陷会导致脊椎动物胚胎发育致死，给以脊椎动物为模式探讨纤毛发生机制的研究带来了一定的困难，使得利用低等无脊椎模式生物来研究纤毛发生成为必要。卫青研究组通过与美国梅奥诊所及奥地利维也纳大学等研究组合作，以秀丽隐杆线虫为模式，研究发现HYLS-1缺失引起线虫纤毛基部过渡纤维结构缺失、过渡区形成异常。过渡纤维和过渡区Y-linker 结构在纤毛基部与质膜相连，将纤毛与细胞质分隔开来，共同构成纤毛的闸门(Ciliary Gate)，负责筛选和调控纤毛内各种分子的出入。进一步的研究发现，hyls-1突变体中，IFT复合体进入纤毛受阻，非纤毛蛋白可进入纤毛，表明纤毛闸门功能异常。该研究对深入理解HYLS1的生物学功能、纤毛发生机制、Hydrolethalus综合症致病机理等具有重要意义。（植生生态所）
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