脊髓动静脉畸形（SAVS）是一类好发于青壮年人群的罕见血管疾病，其发病率约为每年1-2.5/1000000，是目前神经外科最富有挑战的疾病之一，由于病变的异质性和罕见性，其自然病史始终未能明确。因而，明确该类疾病的自然病史对于临床上制定更加合理的治疗策略至关重要。
首都医科大学宣武医院神经外科凌锋教授和张鸿祺教授团队多年来致力于脊髓血管畸形的外科与介入治疗，积累了丰富的临床经验，建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例数据库。研究纳入了2007/1-2017/12入院治疗的466例脊髓动静脉畸形病例资料，详细分析了该类患者的起病年龄、起病方式、自发缓解情况、疾病加重风险及治疗获益等情况。研究发现：该疾病多在青壮年发病，平均发病年龄约25岁；急性起病（脊髓出血）是主要发病方式，其中明确诱因的超过20%,这些诱因中约70%为增加胸腹腔压力的事件（如剧烈运动、便秘、分娩等）；超过70%的出血病例可在发病2个月内出现显著自行缓解，而慢性起病患者极少自行缓解；通过计算发现脊髓动静脉畸形自然病史恶劣，一旦发病，脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重（脊髓出血）风险分别高达30.7%/年，17.7%/年以及9.9%/年；经介入或显微手术干预后，患者脊髓功能障碍加重风险整体下降至每年8.4%，其中完全治愈病例较部分治愈的病例风险更低（3.7%/年vs11.5%/年）。
脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重（脊髓出血）风险分别高达30.7%/年、17.7%/年以及9.9%/年
该研究在国际上首次全面阐释了脊髓动静脉畸形的自然病史，明确了不同临床风险各自的影响因素，使临床医师可有针对性地采取更加恰当的干预策略，将有助于改善脊髓动静脉畸形患者的整体预后, 在该疾病的临床研究中具有里程碑式的意义。该论文也是张鸿祺教授研究团队继2019年1月在《BRAIN》杂志发表中枢神经系统血管畸形遗传机制成果后，再次在该杂志发表血管畸形研究成果，体现了该团队在中枢神经系统血管畸形研究领域中的引领作用。
张鸿祺，首都医科大学宣武医院神经外科主任医师、教授、博士生导师，现任首都医科大学宣武医院神经外科主任。中国颅内动脉瘤计划首席专家，中国医师协会神经介入专业委员会主任委员，中国卒中协会神经介入分会副主任委员，中华医学会神经外科学分会常委，中国医师协会神经外科分会常委。在脑动脉瘤、颅脑血管畸形、脊髓血管畸形等方面的临床和研究工作处于国内外领先水平。以通讯作者在《BRAIN》《Neurosurgery》《JNIS》等学术期刊发表SCI论文30余篇，主持“十三五”国家重点研发计划、国自然面上项目等10余项科研项目。2007年获国家科学技术进步二等奖。
洪韬，首都医科大学宣武医院神经外科副主任医师、副教授、硕士生导师。为北京市教委青年拔尖人才，兼任中国卒中学会神经介入分会青委会副主任委员，中华医学会神经外科学分会青年委员等。目前从事神经外科出血性脑血管病手术和介入治疗工作，研究兴趣包括脑和脊髓血管畸形的致病机制和临床研究。主持国家自然科学基金、北京市医管局青苗计划等课题。以第一作者和通讯作者在《BRAIN》等高影响力杂志发表8篇SCI论文，总影响因子41。
